Malformação de Chiari - Tipo 1



INTRODUÇÃO:
A malformação de Chiari I é caracterizada por alongamento do cerebelo e deslocamento caudal das amígdalas cerebelares através do forame magno (abertura na parte basal do osso occipital por onde a medula espinhal se torna contínua com a medula oblonga). Esta malformação é geralmente assintomática na criança, mas adolescentes e adultos jovens podem ter dor de cabeça, e desenvolver paralisia de nervos cranianos e syringomielia (cavidades tubulares dentro da medula espinhal).

DEFINIÇÃO:
A Malformação de Chiari, foi identificada pela primeira vez em 1891 pelo patologista Hans Chiari. É uma deformidade neuromuscular pouco comum e complexa que está presente no nascimento. O cérebro “senta-se” numa cavidade revestida a osso. O cerebelo normalmente está posicionado numa cavidade tipo funil acima da medula espinal. A Malformação de Chiari ocorre quando a fossa posterior é formada inadequadamente. Em vez de se “sentar” no seu próprio lugar, o cerebelo está alojado para baixo dentro da cavidade em forma de funil, colocando sob pressão esta parte do cérebro e da medula espinal. Este deslocamento também obstrui o normal fluxo cerebrospinal. Em alguns casos, o cerebelo apresenta um aspecto encolhido e pode-se colar à medula espinal. Este deslocamento para baixo do tecido cerebral, especialmente dos tonsilos (amígdalas) cerebelares é chamado Malformação de Chiari. Embora uma forma desta malformação ocorra em crianças, o tipo 1 desta doença normalmente causa problemas na vida adulta.

A causa da Malformação de Chiari é desconhecida. Pode ocorrer durante o principio do desenvolvimento embrionário do cérebro e da medula espinal. Uma pequena fossa posterior anormal força o cerebelo para baixo. Pessoas com Malformação de Chiari – tipo 1, muitas vezes não têm sintomas até chegarem aos 30 – 40 anos. A malformação ocorre mais vezes em mulheres do que em homens.

Algumas pessoas com este tipo 1 têm também siringe ou siringomealia (que basicamente se trata de uma longa cavidade cheia de fluido que se desenvolve na medula espinal, danificando-a).

Esta condição nem sempre está associada à Malformação de Chiari – tipo 1, e pode também estar associada com algum traumatismo da medula espinal ou tumores.

A causa de siringe é desconhecida. Existe algumas pistas que o fluxo normal da medula espinal é bloqueado porque os tonsilos cerebelares desceram pela fossa posterior. Este bloqueio faz com que o fluxo corra anormalmente criando uma cavidade anormal na medula espinal.

CARACTERÍSTICAS:
Malformação de Chiari

A malformação Chiari I é uma anomalia relativamente simples que não está associada com outras malformações congênitas do cérebro. Em contraste com a Malformação de Chiari II, nesta malformação a vermis, o quarto ventrículo e a medula são normais ou apenas minimamente deformados. É caracterizada pelo alongamento do cerebelo e deslocamento caudal das amídalas cerebelares através do forame magno. Acredita-se que o osso craniano na fossa posterior é muito pequeno para o cerebelo, resultando no deslocamento tonsilar.

O sintoma mais comum é dor, principalmente cefaléia sentida na nuca e agravada com a tosse e esforço.

Outros sintomas incluem perda de força (principalmente nas mãos), dor generalizada, dormência, perda da sensibilidade da temperatura, insegurança, visão dupla, dificuldade na pronúncia, dificuldade para engolir, vômitos, zumbido no ouvido.

A malformação de Chiari pode ser diagnosticada através de raios-x e ressonância magnética, que é mais completo e possibilita a detecção da herniação tonsilar e a siringomielia.

Normalmente esta malformação não é associada com outras anomalias do cérebro. Entretanto, lesões na medula espinal, na base do crânio e na coluna são comuns.

O tratamento cirúrgico é o tratamento indicado se a malformação de Chiari I é sintomática. Antes do tratamento deve-se claramente estabelecer que a malformação de Chiari seja a causa dos sintomas. Uma vez que isto é determinado o tratamento consiste na descompressão suboccipital. Esta operação envolve essencialmente remover o osso na região da herniação tonsilar (suboccipital) junto com a margem posterior do forame magno e geralmente do anel posterior da vértebra C1. Uma vez que o osso é removido a dura-máter é aberta. A dura-máter então é fechada com um enxerto dural colocado para aumentar o espaço entre as estruturas intradurais.
Grupo de malformações congênitas envolvendo tronco cerebral, cerebelo, medula espinhal superior e estruturas ósseas subjacentes.

Entre as manifestações clínicas dos tipos I-III estão torcicolo, opistótono, cefaléia, VERTIGENS, paralisia das cordas vocais, apnéia, nistagmo congênito, dificuldade para deglutição e ataxia. (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p 261; Davis, Textbook of Neuropathology, 2nd ed, pp 236-46).
www.cirurgiadacolunavertebral.com.br/leg_pesquisa/Chiari%20Sinais%20e%20Sintomas.doc
Malformação de Chiari I:

Lista de sinais e sintomas mais evidentes e que nem todos os doentes têm todos:

Sintoma

Vertigem
Diplopia
Rouquidão
Disfagia
Zumbidos
Tosse persistente
Perda auditiva
Nistagmo
Apnéia do sono
Ataxia
Dor em ombros
Fraqueza (sinal)
Fraqueza (sintoma)
Espasticidade
Dormência em extremidades
Dor cervical
Cefaléia
Atrofia
Perda sensitiva dissociada
Escoliose
Dor em extremidades

Especialistas estrangeiros credenciados:

Ricardo Vieira Botelho
Doutorado pela Universidade Federal de São Paulo (2004). Actualmente é o orientador do programa de pós-graduação em ciências da saúde do Instituto de Assistência Médica ao Servidor Público Estadual e coordena o grupo de cirurgia espinal do Serviço de Neurocirurgia do HSPE-FMO e do Conjunto Hospitalar do Mandaqui.

Tem experiência na área de Medicina, com ênfase em Neurocirurgia, actuando principalmente nas seguintes áreas: doenças da coluna vertebral com ênfase em trauma raquimedular, malformações da transição craniovertebral, mielopatia e radiculopatias, tumores vertebrais

GHASSAN BEJJANIi
Alguns pacientes com Chiari têm sintomas similares àqueles do fibromialgia e da síndrome crônica da fatiga, que são um desafio para diagnosticar e tratar. “Chiari sem ser diagnosticado durante muito tempo pode conduzir a problemas psicológicos reais em alguns pacientes, tornado esta doença ainda mais dificil de tratar”, disse Ghassan Bejjani, porta-voz da DM, do AANS e um perito em Chiari.

“Em muitos casos, os sintomas podem ser endereçados individualmente com os tratamentos não cirúrgicos. Alguns pacientes podem lidar com os sintomas sem problemas graves, quando outros sintomas se forem negligenciados podem-se tornar severos, dadas as circunstâncias. Os sintomas variam extremamente dependendo do tipo de Chiari e do caso individual, mas podem incluir:

'Dor severa da cabeça e de garganta
'Uma dor de cabeça occipital sentida na base do crânio, com um efeito agravado se tossir, espirrar
'Perda de dor e de sensação da temperatura do torso e dos membros superiores (em conseqüência de uma siringe)
'Perda de força muscular nas mãos e nos braços (em conseqüência de uma siringe)
A “gota ataca” (o desmoronamento da terra) devido à fraqueza de músculo
'Espacidade
'Vertigem
'Problemas de equilibrio
'Visão dobrada ou desfocada
'Hipersensibilidade às luzes brilhantes

Chiari é considerado uma anomalia congénita, embora os sintomas adquiridos do quadro sejam diagnosticados. Um patologista alemão, professor Hans Chiari, primeiro descreveu anomalias do cérebro na junção do crânio com a espinha nos 1890s. Categorizou estes por ordem de gravidade; tipos mim, II, III, e IV. Estas malformações são estreitamente relacionadas ao siringomielia.

Quando o líquido cerebrospinal (CSF) dá forma a uma cavidade ou a um quisto dentro da medula espinal, sabe-se que é siringomielia. Esta é uma desordem crônica que envolve a medula espinal que com o tempo vai-se expandindo e estendendo. Enquanto a cavidade fluida expande, pode deslocar ou ferir as fibras de nervo dentro da medula espinal. Uma grande variedade de sintomas pode ocorrer, dependendo do tamanho e da posição da siringe.

A perda de sensação e a dor são dois dos sintomas. Siringomielia pode levantar-se de diversas causas.

Quando Chiari for a causa principal, as ligações directas não são bem entendidas.

O tratamento cirúrgico de Chiari depende do tipo de malformação. O objectivo da cirurgia é aliviar ou parar a progressão da siringe e/ou dos sintomas descomprimindo o tecido de nervo e restaurando o fluxo normal do CSF em redor e atrás do cerebelo. A descompressão fornece mais espaço para a haste de cérebro, a medula espinal, e os componentes cerebelares que desceram.

Um estudo recente na cirurgia descompressiva para Chiari, apresentado na reunião anual de 2008 AANS, forneceu alguma evidência que a cirurgia é eficaz em reduzir o tamanho da siringe, mas que esta redução não parece correlacionar ao relevo de dor. Entretanto, os investigadores acreditam que a redução adiantada da siringe pode minimizar a dor a longo prazo experimentada por pacientes com siringomielia.

“É realmente chave que os pacientes com a qualquer uma destas circunstâncias trabalhem numa relação pròxima com seus neurocirurgiões e outros prestadores de serviços de saúde em estratégias de gerência da dor, porque mesmo que a cirurgia possa ajudar, nem sempre os sintomas tem a sua definição completa,” concluíu o Dr. Bejjani.

Para mais informação em Chiari, visite
http://www.neurosurgerytoday.org/what/patient_e/chiari1.asp.

Este é apenas um de 60 tópicos neurocirúrgicos detalhados e disponiveis na Web site acessível ao público de AANS em

http://www.NeurosurgeryToday.org.

Fundado em 1931 como a sociedade de Harvey Cushing, a associação americana dos neurocirurgiões (AANS) é uma associação científica e educacional com mais de 7.400 membros no mundo inteiro. O AANS dedica-se a fazer evoluir a especialidade da cirurgia neurológica, a fim de proporcionar a mais elevada qualidade nos cuidados neurocirúrgicos ao doente. Todos os membros activos do AANS são certificados pela placa americana da cirurgia neurológica, pela faculdade real dos médicos e dos cirurgiões (neurocirurgia) do Canadá ou pelo Conselho mexicano da cirurgia neurológica, C.A. A cirurgia neurológica é a especialidade médica que está mais relacionada com a prevenção, o diagnóstico, o tratamento e a reabilitação das desordens que afetam o sistema nervoso inteiro, incluindo a coluna espinal, a medula espinal, o cérebro e os nervos periféricos.

Links sobre o assunto e de onde foi retirada informação:

http://www.springerlink.com/content/m847576p40667615/

http://www.neurosurgerytoday.org/what/patient_e/chiari2.asp

http://www.sarah.br/paginas/doencas/PO/p_18_Malformacoes_Cerebrais.htm

http://www.muhealth.org/neuromed/chiari.shtml

http://www.neuro.pucpr.br/index.php?system=news&news_id=582&action=read

http://www.lookfordiagnosis.com/mesh_info.php?term=Malforma%C3%A7%C3%A3o+de+Arnold-Chiari&lang=3

www.cirurgiadacolunavertebral.com.br/leg_pesquisa/Chiari%20Sinais%20e%20Sintomas.doc


http://buscatextual.cnpq.br/buscatextual/visualizacv.jsp?id=K4775326T7

http://www.iconocast.com/00016_Portu/A3/News9A.htm

http://www.neurosurgerytoday.org/what/patient_e/chiari1.asp.

http://www.NeurosurgeryToday.org.


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